Disfunción mitocondrial sensible a la riboflavina en enfermedades neurodegenerativas

Las mitocondrias son el repositorio de varios metabolitos involucrados en diversos procesos generadores de energía, como el ciclo de TCA, la fosforilación oxidativa y el metabolismo de aminoácidos, ácidos grasos y nucleótidos, que dependen significativamente de flavoenzimas, como oxidasas, reductasas y deshidrogenasas. Las flavoenzimas dependen funcionalmente de la flavina adenina dinucleótido (FAD) biológicamente activa o del mononucleótido de flavina (FMN), que se derivan del componente dietético riboflavina, una vitamina soluble en agua. La riboflavina regula la estructura y función de las flavoenzimas a través de sus cofactores FMN y FAD y, por lo tanto, protege a las células del estrés oxidativo y la apoptosis.

Por lo tanto, no es sorprendente que cualquier alteración en el metabolismo de la riboflavina y la absorción de esta vitamina pueda tener consecuencias en los niveles celulares de FAD y FMN, lo que resulta en disfunción mitocondrial por niveles de energía reducidos, lo que lleva a trastornos asociados a la riboflavina, como cataratas, enfermedades neurodegenerativas y cardiovasculares, etc. Además, las mutaciones en el ADN nuclear o mitocondrial que codifican para flavoenzimas y transportadores de flavinas contribuyen significativamente al desarrollo de diversos trastornos neurológicos. Además, estudios recientes han demostrado que la suplementación con riboflavina mejoró notablemente los síntomas clínicos, así como las anomalías bioquímicas, en pacientes con neuronopatías, como el síndrome de Brown-Vialetto-Van-Laere (BVVLS) y la enfermedad de Fazio-Londe. Esta revisión presenta una perspectiva actualizada sobre los mecanismos celulares y moleculares de los trastornos neurodegenerativos en los que la deficiencia de riboflavina conduce a una disfunción en el metabolismo energético mitocondrial, y también destaca la importancia de la suplementación con riboflavina en las condiciones de enfermedad antes mencionadas. Por lo tanto, el resultado de esta evaluación crítica puede ejemplificar una nueva vía para mejorar la comprensión de los posibles mecanismos en la progresión de las enfermedades neurodegenerativas y puede proporcionar nuevos enfoques racionales de vigilancia y tratamiento de la enfermedad.

Por lo tanto, no es sorprendente que cualquier alteración en el metabolismo de la riboflavina y la absorción de esta vitamina pueda tener consecuencias en los niveles celulares de FAD y FMN, lo que resulta en disfunción mitocondrial por niveles de energía reducidos, lo que lleva a trastornos asociados a la riboflavina, como cataratas, enfermedades neurodegenerativas y cardiovasculares, etc. Además, las mutaciones en el ADN nuclear o mitocondrial que codifican para flavoenzimas y transportadores de flavinas contribuyen significativamente al desarrollo de diversos trastornos neurológicos. Además, estudios recientes han demostrado que la suplementación con riboflavina mejoró notablemente los síntomas clínicos, así como las anomalías bioquímicas, en pacientes con neuronopatías, como el síndrome de Brown-Vialetto-Van-Laere (BVVLS) y la enfermedad de Fazio-Londe. Esta revisión presenta una perspectiva actualizada sobre los mecanismos celulares y moleculares de los trastornos neurodegenerativos en los que la deficiencia de riboflavina conduce a una disfunción en el metabolismo energético mitocondrial, y también destaca la importancia de la suplementación con riboflavina en las condiciones de enfermedad antes mencionadas. Por lo tanto, el resultado de esta evaluación crítica puede ejemplificar una nueva vía para mejorar la comprensión de los posibles mecanismos en la progresión de las enfermedades neurodegenerativas y puede proporcionar nuevos enfoques racionales de vigilancia y tratamiento de la enfermedad.